Definição
Glomerulonefrite em que há prevalência de depósito de IgA em mesângio na imunofluorescência, com graus variáveis de proliferação mesangial à microscopia óptica.
Quando suspeitar?
- Hematúria macroscópica recorrente após episódios de infecção de vias aéreas superiores;
- Hematúria microscópica persistente;
- Síndrome Nefrótica;
- Glomerulonefrite aguda rapidamente progressiva, caracterizada por edema, hipertensão, hematúria e insuficiência renal.
Quais exames solicitar?
- EAS
- Proteinúria de 24 horas ou relação proteína/creatinina em amostra isolada de urina
- Função renal
Exame que confirma nefropatia por IgA:
Somente a biópsia renal.
Biópsia renal:
Microscopia óptica:
- Proliferação mesangial com expansão da matriz (mais comum).
- Lesões mínimas, glomeruloesclerose, crescentes fibrosos, atrofia tubular e fibrose intersticial (menos frequentes).
Imunofluorescência:
- Depósito mesangial predominantemente de IgA, de padrão granular.
- Pode estar associada à IgG e C3. Raramente pode haver depósito de IgM, C1q e C4.
Quando indicar biópsia renal?
Para pacientes com sinais sugestivos de doenças mais graves ou progressiva:
- Proteinúria persistente ≥ 500mg em urina de 24 horas E/OU
- Aumento de creatinina sérica E/OU
- Hipertensão de início recente ou elevação significativa da PA.
- Síndrome Nefrótica resistente ao corticóide
- Hematúria persistente
Manejo do paciente:
* Prednisona:
Dose: 1 mg/kg/dia, máximo de 75 mg/dia por 2 meses
Redução: 0,2 mg/kg/ mês
Tempo total do tratamento: 6 meses
Obs.: Sugere-se que os pacientes que permanecem em alto risco de DRC progressiva, apesar dos cuidados de suporte máximos, seja considerado um curso de seis meses de terapia com corticosteroides. O importante risco de toxicidade emergente do tratamento deve ser discutido com os pacientes, particularmente aqueles com TFGe < 50 ml / min / 1,73 m².
10Outras terapias:
Não recomendados: |
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Micofenolato de Mofetila: pode ser usado como um agente poupador de esteróides. | |
Amigdalectomia na nefropatia por IgA: deve ser indicada em paciente com amigdalite recorrente. |
Situações especiais:
Pacientes com uma biópsia renal demonstrando deposição mesangial de IgA e características consistentes com outra forma (como lesões mínimas), devem ser tratados de acordo com as diretrizes para lesões mínimas.
Acompanhamento
- Manter proteinúria < 200 mg / 24h.
- Manter PA no percentil ≤50 para idade e altura.
- Manter acompanhando dos pacientes, mesmo após remissão completa, devido a possibilidade de recidiva após remissão.
Referências Bibliográficas:
- Kidney Disease Outcomes Quality Initiative. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO). Immunoglobulin a Nephropathy/Immunoglobulin A Vasculitis. In: Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease,cap.2, p.109-133, 2020.