2 ∙ Síndrome Nefrótica Corticorresistente e Glomeruloesclerose Segmentar e Focal

Sumário

2 ∙ Síndrome Nefrótica Corticorresistente e Glomeruloesclerose Segmentar e Focal

  • Patrícia Marques Fortes
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Definição

Ausência de resposta a corticoterapia em 4 a 6 semanas ou falência de resposta após um período de tratamento com corticoide.

Clínico Síndrome nefrótica não responsiva à corticoterapia com ou sem hipertensão arterial, hematúria e outras alterações clínicas sistêmica ou sindrômica.
Laboratorial Proteinuria 24 h, urina I, lipidograma, proteinograma, ureia, creatinina, 25(OH)-vitamina D. Se associação com hematúria, alterações da função renal e hipertensão arterial: dosagem de C3, FAN, sorologias (hepatites, sífilis, CMV, toxoplasmose, HIV) e auto-anticorpos.
Biópsia
  • < 1 ano e > 12 anos de idade.
  • Alteração da função renal associada ou não ao uso de CsA.
  • Hipertensão arterial ou sinais de doença extra renal.
  • Sorologias e auto-anticorpos positivos.
Teste genético Não disponível de rotina (corticorresitência inicial, menores de 1 ano, características sindrômicas e história familiar de SN).

Tratamento

* Primeira escolha terapêutica. ** Vide síndrome nefrótica corticossensível.
Tabela 1 • Particularidades de cada droga
* Não há evidências robustas quanto sua eficácia na SNCR. Melhor indicado no tratamento da síndrome nefrótica corticodependente e/ou recidivante frequente.
Droga Efeitos colaterais Níveis séricos Tempo de uso Retirada da droga
Ciclosporina (CsA) Hipertensão arterial, hirsutismo, hiperplasia gengival, oligúria e alteração da função renal. 60 a 150 ng/ml (nos 2 primeiros meses), a seguir 50 a 125 ng/ml devido a nefrotoxicidade. Não há consenso - média 2 a 3 anos.

Menor dose que mantenha o paciente compensado.		 Ausência de remissão total após 6 meses, ou parcial após 3 meses.Alteração da função renal.
Tacrolimus

(FK560)		 Hipertensão arterial, hiperglicemia, diarreia, hipomagnesemia, nefrotoxicidade. 5 a 10 ng/mL Não há consenso. Induz recidiva da proteinuria nefrótica. Alteração da função renal.
Micofenolato mofetila (MMF) / sódico (MFS) Diarreia, anemia, dor abdominal, infecção grave, leucopenia severa.   No mínimo 1 ano de terapia, se possível. Não há consenso. Efeitos colaterais – neutropenia < 1300.

Gradual.
Rituximab* Naúseas, rash cutâneo, angioedema, infecções, febre, calafrios, leucopenia, fibrose pulmonar.      
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Referências Bibliográficas

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