1 ∙ Síndrome Nefrótica

Sumário

1 ∙ Síndrome Nefrótica

  • Maysa Campos Mota de Oliveira
  • Ana Mateus Simões Teixeira e Silva
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Definição

É uma síndrome inflamatória que cursa com edema, espumúria, hipoalbuminemia e dislipidemia.

Sinais e sintomas

  • Edema
    • Início insidioso
    • Progressão cranio-caudal
    • Gravitacional
  • Espumúria

Como diagnosticar (critérios clínicos e laboratoriais)

  • Edema; E
  • Proteinúria nefrótica: E
    • proteinúria > 50 mg/kg/dia OU
    • > 40 mg/m²/h OU
    • > 3,5 g/24 h/1,73 m2 OU
    • ≥ 1000 mg/m²/dia OU
    • Relação proteinúria(mg/dL)/creatinina(mg/dL) > 2,0 ;
  • Hipoalbuminemia: albumina sérica abaixo de 2,5 g/dL; E
  • Hiperlipidemia:
    • Colesterol total ≥ 240 mg/dL OU
    • Triglicerídeos ≥200 mg/dL.
  • Solicitar os seguintes exames:
    • Hemograma
    • Função renal
    • Proteinograma
    • Lipidograma
    • Relação proteína/creatinina em amostra isolada de urina ou proteinúria de 24 horas
    • EAS

Tratamento

Geral

  • Dieta hipossódica enquanto durar a hipoalbuminemia;
  • Dieta normoproteica e normocalórica;
  • Não é necessária restrição hídrica;

Antiparasitários

  • Ivermectina
    Apresentação: comprimido 6 mg.
    Dose: 200 mcg/kg/ dia 1- 2 vezes/dia, por 1 ou 2 dias.
    Contra-indicação: < 5 anos ou < 15 kg.
  • Albendazol (segunda opção)
    Apresentação: comprimido 400mg; suspensão oral 40 mg/ml (frasco de 10 ml).
    Dose: 400mg 2 vezes/dia, por 3 a 7 dias.
    Contra-indicação: < 2 anos de idade.

Terapia imunossupressora

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Classificação

Remissão completa: relação proteína/creatinina ≤ 0,2 mg/mg (ou 20 mg/mmol ou negativa) ≥ três ocasiões consecutivas.

Síndrome Nefrótica corticossensível (SNCS): remissão completa após 4 semanas de tratamento com prednisona ou prednisolona na dose inicial.

  • Recidivante infrequente: < 2 recidivas em 6 meses ou < 4 recidivas em 12 meses.
  • Recidivante frequente: ≥ 2 recidivas em 6 meses ou ≥ 4 recidivas em 12 meses.
  • Corticodependente (SNCD): recidiva durante a terapia com prednisona ou prednisolona (em dose total ou durante redução) ou em 15 dias após suspensão da droga.
  • Respondedor tardio: remissão completa em 6 semanas.

Síndrome Nefrótica corticorresistente (SNCR): ausência de remissão completa após 6 semanas de tratamento com prednisona ou prednisolona na dose inicial.

SNCR secundária: paciente corticossensível no início da doença e que em uma recidiva subsequente não consegue remissão após 4 semanas de tratamento com prednisona ou prednisolona em dose inicial.

Recidiva

  • Retornar dose de corticoide para 2 mg/kg/dia até retorno no ambulatório.
  • Posteriormente, reduzir para 1,5 mg/kg em dias alternados por 4 semanas e em seguida redução progressiva até suspensão da droga.

Recidiva Frequente ou Corticodependência

  • Tratar recidiva conforme especificado acima
  • Se houver opção por droga poupadora de corticoide, seguir a orientação abaixo (preferencialmente iniciar essas drogas após compensação do paciente):

LEVAMISOLE (Ascaridil®) - se recidiva com dose baixa de corticoide

  • Apresentação: comprimidos de 80mg e 150mg.
  • Dose: 2,5 mg/kg em dias alternados, por 12 meses.
  • Principais efeitos colaterais: leucopenia e aumento de transaminases.
  • Adicionar à rotina de exames: hemograma e transaminases trimestrais.

CICLOFOSFAMIDA

  • Apresentação: frasco ampola contendo 200 mg e 1.000 mg; 50 drágeas de 50 mg.
  • Dose: 2- 2,5 mg/kg/dia ÷ 2 tomadas (dose cumulativa máxima: 168 mg/kg), por 12 semanas.
  • Principais efeitos colaterais: toxicidade medular (leucopenia), náuseas, vômitos, alopecia, risco de sangramento (redução do número de plaquetas), risco de infertilidade.
  • Adicionar à rotina de exames: hemograma mensal (avaliação de leucopenia).

CICLOSPORINA

  • Apresentação: cápsulas de 10, 25, 50 e 100 mg e solução oral de 100 mg/ml 50 ml.
  • Dose: 4 -5 mg/kg/dia ÷ 2 tomadas por cerca de 2 anos (dosagem sérica 60 -150 ng/ml)
  • Principais efeitos colaterais: Hipertricose, hiperplasia gengival, nefrotoxicidade.
  • Adicionar à rotina de exames: hemograma e função renal mensais e dosagem sérica de ciclosporina semestral ou após cada modificação da dose.
  • Se tempo de uso > 2 anos: fazer biópsia renal (uso crônico da ciclosporina).

TACROLIMUS (se Hipertricose ou hiperplasia gengival significativos)

  • Apresentação: cápsula de 1mg e 5 mg.
  • Dose: 0,1 mg/kg/dia ÷ 2 tomadas por cerca de 2 anos (dosagem sérica 5 -10 ng/ml)
  • Principal efeito colateral: nefrotoxicidade.
  • Adicionar à rotina de exames: hemograma e função renal mensais e dosagem sérica de tacrolimus semestral ou após cada modificação da dose.
  • Se tempo de uso > 2 anos: repetir biópsia renal.
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INÍCIO DE DROGAS ANTIPROTEINÚRICAS INDIVIDUALIZADO PARA CADA PACIENTE:

Inibidor da Enzima Conversora de Angiotensina (IECA)

  • Captopril:
    Apresentação: comprimidos de 12,5 mg e 50 mg.
    Dose: 0,5 a 1mg/kg/dia, 2 vezes/dia
  • Enalapril
    Apresentação: comprimidos de 5mg, 10mg e 20mg
    Dose: 0,5 a 1mg/kg/dia, 1vez/ dia

Bloqueador do Receptor da Angiotensina (BRA)

  • Losartana
    Apresentação: 12,5 mg, 50mg e 100mg.
    Dose: 0,5 a 1mg/kg/dia 1x/dia

RETORNO AMBULATORIAL

  • Retorno mensal;
  • Exames:
    • Mensalmente EAS e proteinúria de 24 horas ou relação proteína/ creatinina em amostra isolada de urina.
      Paciente em uso de drogas poupadores de corticoide, ver acima exames mensais.
    • Semestralmente Lipidograma, proteinograma e glicemia de jejum.
    • Anualmente MAPA.
  • Se uso de corticoide > 1 ano avaliação oftalmológica.

VACINAÇÃO

Estão contra-indicadas as seguintes vacinas em pacientes com dose plena corticoide, ciclofosfamida e ciclosporina:

  • Sarampo
  • Caxumba
  • Rubéola
  • Rotavírus
  • Dengue
  • Varicela

Podem vacinar crianças em uso de corticóide < 1mg/kg/dia, utilizando-se o mesmo esquema proposto pela Sociedade Brasileira de Pediatria ou Programa Nacional de Imunizações (PNI).

Vacinas não disponibilizadas pelo PNI para a população em geral e que os pacientes com SN têm direito:

  • Influenza anual
  • Pneumo-polisssacarídica- 23- valente (indicada para maiores de 2 anos, dose única/ Revacinação uma única vez, após 5 anos da dose inicial).

PRINCIPAIS INDICAÇÕES DE INTERNAÇÃO:

  • Complicações infecciosas;
  • Sinais de hiper ou hipovolemia;
  • Indicação de uso de albumina;
  • Instabilidade hemodinâmica;
  • Suspeita de trombose venosa;
  • Alteração da função renal.

OBS.: Paciente com SN corticorresistente a qualquer momento, deve-se realizar biópsia renal.

Referências Bibliográficas

  1. Kidney Disease Outcomes Quality Initiative. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO). GN Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Nephrotic syndrome in children. Kidney International Supplements ,2020.
  2. BRASIL. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Síndrome Nefrótica Primárias em Crianças e Adolescentes. n° 304, 2018.
  3. BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Imunização e Doenças Transmissíveis. Manual dos Centros de Referência para Imunobiológicos Especiais [recurso eletrônico] / Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Imunização e Doenças Transmissíveis, Coordenação-Geral do Programa Nacional de Imunizações. – 5. ed. – Brasília : Ministério da Saúde, 2019.